적혈구 빈혈증은 조혈 세포의 골수 증식 성 질환으로 적혈구, 백혈구 및 혈소판의 조절되지 않는 증식을 특징으로합니다.
이러한 세포, 특히 적혈구가 증가하면 혈액이 두꺼워지고 비장이 커지고 혈병 형성이 증가하여 혈전증, 심장 발작 또는 뇌졸중의 위험이 증가하거나 다른 원인이 될 수 있습니다 급성 골수성 백혈병 또는 골수 섬유증과 같은 질병.
치료법은 정맥 절개술 (phlebotomy)이라는 절차를 수행하고 혈액의 세포 수를 조절하는 약물 투여를 수행하는 것으로 구성됩니다.
증상과 징후는 무엇입니까?
적혈구의 수가 많으면 헤모글로빈과 혈액 점도가 증가하여 현기증, 두통, 혈압 상승, 시각적 변화 및 일시적인 허혈 발작과 같은 신경 증상을 유발할 수 있습니다.
또한이 질환을 앓고있는 사람들은 종종 뜨거운 목욕, 약화, 체중 감소, 피곤함, 시야 흐림, 과도한 발한, 관절의 부음, 호흡 곤란 및 마비의 가려움, 따끔 거림, 화상 또는 약점 등을 가려움증이 일반적으로 보편화되어 있습니다. 회원국.
질병의 합병증
백혈구 빈혈증 환자에게 징후와 증상이 나타나지 않는 경우도 있지만, 심각한 문제가 발생할 수 있습니다.
1. 혈액 응고 형성
혈중 농도가 증가하고 혈류가 감소하고 혈소판 수가 변하면 혈전이 형성되어 심장 발작, 뇌졸중, 폐 색전증 또는 혈전증을 유발할 수 있습니다. 심혈관 질환에 대해 자세히 알아보십시오.
2. 비장 비대
비장은 신체가 감염과 싸우도록 돕고 손상된 혈액 세포를 제거하는 데 도움이됩니다. 적혈구 또는 다른 혈액 세포의 수가 증가하면 비장이 정상보다 더 많이 작용하여 크기가 증가합니다. 비장 비대에 대해 자세히 알아보십시오.
3. 다른 질병의 발생
드물지만 Polycythemia Vera는 골수 섬유증, 골수이 형성 증후군 또는 급성 백혈병과 같은 다른 심각한 질병을 일으킬 수 있습니다. 어떤 경우에는 골수가 진행성 섬유증과 저세포 성으로 진행될 수 있습니다.
가능한 원인
혈소판 감소증은 혈구 생성에 문제를 일으키는 JAK2 유전자의 돌연변이가 발생할 때 발생합니다. 이것은 희귀 질환으로, 보통 60 세 이상의 인구 10 만 명 중 2 명에게 발생합니다.
보통 건강한 유기체는 적색, 백색 및 혈소판의 3 가지 유형의 혈액 세포 각각의 생산량을 조절하지만 폴리 실테 리아 베라에서는 하나 이상의 유형의 혈액 세포를 과장하여 감소시킵니다.
진단이란 무엇인가?
이 질병을 진단하기 위해서는 적혈구 수가 증가하고 일부 경우 백혈구와 혈소판이 증가하고 헤모글로빈 수치가 높아지며 적혈구 생성 인자 수치가 낮아지는 혈액 검사가 실시되어야합니다 .
또한, 나중에 분석 할 샘플을 얻기 위해 골수 흡인이나 생검을 수행 할 수 있습니다.
치료는 어떻게 이루어 집니까?
Polycythemia vera는 만성 질환으로 치료법이 없으며 과도한 혈액 세포를 줄이는 치료가 이루어지며 어떤 경우에는 합병증의 위험을 줄일 수 있습니다.
절개 치료 (Phlebotomy Therapy) : 이 기술은 일반적으로이 질환을 앓고있는 사람들을위한 첫 번째 치료 옵션 인 정맥에서 혈액을 배출하는 것으로 구성됩니다. 이 절차는 적혈구의 수를 줄이고 또한 혈액의 양을 줄입니다.
아스피린 : 의사는 혈전 위험을 줄이기 위해 아스피린을 100 ~ 150mg의 낮은 용량으로 처방 할 수 있습니다.
혈액 세포를 낮추는 약 : 정맥 절개로 치료 효과가 충분하지 않은 경우 다음과 같은 약을 복용해야 할 수 있습니다.
- 골수에서 혈액 세포의 생산을 감소시킬 수있는 Hydroxyurea;
- 히드 록시 우레아에 잘 반응하지 않는 사람들을 위해 과도한 혈구 생성에 맞서 싸울 면역 체계를 자극하는 인터페론 알파;
- Ruxolitinib는 면역계가 종양 세포를 파괴하고 증상을 호전시킬 수 있도록 도와줍니다.
- 항히스타민 제와 같은 가려움증을 줄이기위한 약물.
가려움증이 매우 심할 경우 자외선 치료법을 사용하거나 파록세틴이나 플루옥세틴과 같은 약물을 사용할 필요가 있습니다.
합병증을 예방하는 방법
합병증을 예방하기 위해서는 치료를 올바르게 따르는 것이 좋을뿐만 아니라 정기적 인 운동을 통해 건강한 생활 방식을 채택하는 것이 중요합니다. 정기적 인 운동은 혈액 순환을 개선하고 혈병의 위험을 줄입니다. 하나는 또한 심장 마비와 뇌졸중의 위험을 증가시키기 때문에 담배 흡연을 피해야합니다.
또한 온화한 목욕 젤과 알레르기 반응을 일으키는 크림을 사용하고 혈액 순환을 악화시킬 수있는 극한의 온도를 피하면서 따뜻한 물로 목욕하여 가려움증을 줄이기 위해 피부를 잘 치료해야합니다. 이를 위해 더운 날에는 태양에 노출되는 것을 피하고 몸이 너무 추운 곳에서 몸을 보호해야합니다.
