혈전 성 혈소판 감소 성 자반증 : 그것이 무엇인지, 원인 및 치료

혈전 성 혈소판 감소 성 자반병 또는 PTT는 혈관에 작은 혈전 형성을 특징으로하는 드물지만 치명적인 혈액 질환으로 20 세에서 40 세 사이의 사람들에게 더 흔합니다.

PTT에서는 발열과 함께 혈소판 수가 현저히 감소하고 대부분의 경우 혈전으로 인한 뇌로의 혈류 변화로 인한 신경 학적 장애가 있습니다.

PTT의 진단은 증상과 완전한 혈구 수 및 혈액 도말 검사 결과에 따라 혈액 전문의 또는 일반의에 의해 이루어지며, 치료하지 않으면 약 95 %에서 치명적이기 때문에 곧 치료를 시작해야합니다.

PTT의 원인

혈전 성 혈소판 감소 성 자반병은 주로 폰 빌레 브란트 인자 분자를 더 작게 만들고 그 기능을 선호하는 효소 인 ADAMTS 13의 결핍 또는 유전 적 변화로 인해 발생합니다. 폰 빌레 브란트 인자는 혈소판에 존재하며 내피에 대한 혈소판 부착을 촉진하고 출혈을 감소 및 중지시키는 역할을합니다.

따라서 ADAMTS 13 효소가없는 경우 von Willebrand 인자 분자는 크게 유지되고 혈액 정체 과정이 손상되고 혈전 형성 가능성이 더 커집니다.

따라서 PTT는 ADAMTS 13 결핍에 해당하거나 후천적 원인이 될 수 있으며, 이는 면역 억제제 또는 화학 요법 약물 또는 항 혈소판제 사용, 감염, 영양 결핍 또는 혈소판 수 감소로 이어지는 원인입니다. 예를 들어,자가 면역 질환.

주요 징후 및 증상

PTT는 일반적으로 비특이적 증상을 나타내지 만 PTT가 의심되는 환자는 다음 특성 중 3 가지 이상을 갖는 것이 일반적입니다.

현저한 혈소판 감소증;
혈전이 형성되어 적혈구의 용해에 유리하기 때문에 용혈성 빈혈;
발열;
신체의 여러 기관에서 발생할 수있는 혈전증;
장 허혈로 인한 심한 복통;
신장 손상;
두통, 정신적 혼란, 졸음, 심지어 혼수 상태를 통해인지 될 수있는 신경 학적 장애.

또한 PTT가 의심되는 환자는 피부에 자주색 또는 붉은 반점이 나타나거나, 잇몸 출혈 또는 코를 통해 혈소판 감소증의 증상이 나타날뿐만 아니라 작은 상처로 인한 출혈의 조절이 어렵습니다. 혈소판 감소증의 다른 증상을 알아 두십시오.

신장 및 신경 기능 장애는 PTT의 주요 합병증이며, 작은 혈전이 신장과 뇌로의 혈액 통과를 방해하여 신부전 및 뇌졸중을 유발할 수있을 때 발생합니다. 합병증을 예방하기 위해서는 첫 징후가 나타나 자마자 일반의 나 혈액 학자와상의하여 진단과 치료를 시작하는 것이 중요합니다.

진단 방법

혈전 성 혈소판 감소 성 자반병의 진단은 혈소판 감소증이라고 불리는 혈소판 양의 감소가 관찰되는 혈액 검사 결과 외에도 환자가 제시 한 증상을 바탕으로 이루어집니다. 혈액 도말 혈소판 응집은 적혈구가 작은 혈관에 의해 막힌 혈관을 통과하기 때문에 적혈구의 단편 인 분열 세포와 함께 혈소판이 서로 달라 붙는 현상입니다.

출혈 시간이 증가하는 출혈 시간과 소 혈전 형성의 원인 중 하나 인 효소 ADAMTS 13의 부재 또는 감소와 같은 PTT의 진단을 돕기 위해 다른 검사를 시행 할 수도 있습니다.

PTT 치료

혈전 성 혈소판 감소 성 자반병 치료는 대부분의 경우 치명적이므로 가능한 한 빨리 시작해야합니다. 형성된 혈전이 뇌에 도달하는 동맥을 막아 해당 부위로의 혈류를 감소시킬 수 있기 때문입니다.

혈액 전문의가 일반적으로 지시하는 치료법은 혈장 채집 술로, 혈액 투석과 같은지지 치료에 더하여이 질병을 유발할 수있는 항체의 과잉과 폰 빌레 브란트 인자의 과잉을 포함하는 혈액 여과 과정입니다. , 신장 장애가있는 경우. 혈장 분리법이 어떻게 수행되는지 이해하십시오.

또한, PTT의 원인과 싸우고 합병증을 피하기 위해 의사가 코르티코 스테로이드 및 면역 억제제 사용을 권장 할 수 있습니다.

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