폰 레 클링 하우젠 병 (Von Recklinghausen 's disease)으로도 알려진 신경 섬유종증은 15 세경에 스스로 나타나고 몸 전체의 신경 조직이 비정상적으로 성장하여 작은 결절과 신경 섬유종이라고하는 외부 종양을 형성하는 유전성 질환입니다.
일반적으로 신경 섬유종증은 양성이며 건강상의 위험은 없지만, 작은 외부 종양이 나타나기 때문에 신체의 기형을 유발할 수 있으며, 이로 인해 영향을받은 사람들은이를 제거하기 위해 수술을받을 의향이 있습니다.
신경 섬유종증은 치료법이 없지만 종양이 다시 자랄 수 있기 때문에 종양의 크기를 줄이고 피부의 미적 외관을 개선하기 위해 수술이나 방사선 요법으로 치료를 시도 할 수 있습니다.
신경 섬유종이라고 불리는 신경 섬유종증 종양
신경 섬유종증의 주요 유형
신경 섬유종증은 세 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.
- 신경 섬유종증 1 형 : 종양의 출현을 방지하기 위해 신체에서 사용하는 단백질 인 신경 섬유종의 생성을 감소시키는 17 번 염색체의 돌연변이로 인해 발생합니다. 이러한 유형의 신경 섬유종증은 또한 시력 상실과 발기 부전을 유발할 수 있습니다.
- 신경 섬유종증 2 형 : 22 번 염색체의 돌연변이로 인해 건강한 사람의 종양 성장을 억제하는 또 다른 단백질 인 멜리나의 생성이 감소합니다. 이러한 유형의 신경 섬유종증은 청력 상실을 유발할 수 있습니다.
- Schwannomatosis : 두개골, 척수 또는 말초 신경에서 종양이 발생하는 가장 드문 유형의 질병입니다. 일반적으로이 유형의 증상은 20 ~ 25 세 사이에 나타납니다.
신경 섬유종증의 유형에 따라 증상이 다를 수 있습니다. 따라서 각 유형의 신경 섬유종증에 대한 가장 일반적인 증상을 확인하십시오.
신경 섬유종증의 원인
신경 섬유종증은 일부 유전자, 특히 17 번 염색체와 22 번 염색체의 유전 적 변화에 의해 발생합니다. 또한 드물게 Schwannomatosis는 SMARCB1 및 LZTR과 같은보다 특정한 유전자의 변화로 인해 발생하는 것으로 보입니다. 모든 변경된 유전자는 종양 생성을 억제하는 데 중요하므로 영향을 받으면 신경 섬유종증의 특징적인 종양이 나타납니다.
진단 된 사례의 대부분은 부모에서 자녀에게 전달되지만 가족 중에 질병에 걸린 적이없는 사람들도 있습니다.
치료 방법
신경 섬유종증에 대한 치료는 장기에 압력을 가하는 종양을 제거하는 수술이나 크기를 줄이기위한 방사선 요법을 통해 수행 할 수 있습니다. 그러나 치료를 보장하거나 새로운 종양의 출현을 예방하는 치료법은 없습니다.
환자가 암에 걸리는 가장 심한 경우에는 악성 종양에 대한 화학 요법이나 방사선 요법으로 치료를 받아야 할 수도 있습니다. 신경 섬유종증 치료에 대해 자세히 알아보십시오.
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