Berardinelli-Seipe 증후군은 일반화 된 선천성 지방 이상증으로 알려진 희귀 유전 질환으로 지방 세포가 정상적으로 기능하지 못하기 때문에 체내의 지방이 정상적으로 축적되지 않습니다. 간과 근육과 같은.
이 증후군의 주요 특징 중 하나는 보통 8-10 년 정도되는 사춘기에 시작되는 심각한 당뇨병의 발병이며 지방과 당분이 적은식이 요법과 당뇨병을 통제하는 데 도움이되는 의약품으로 치료해야한다는 것입니다. 높은 콜레스테롤.
증상
Berardinelli-Seipe 증후군의 증상은 신체의 정상적인 지방 조직의 감소와 관련이 있으며, 일찍이 다음과 같이 생길 수있는 특징이 있습니다 :
- 고 콜레스테롤 및 중성 지방;
- 인슐린 저항성 및 당뇨;
- 친, 크고 길쭉한 손발.
- 근육 확대;
- 간과 비장이 증가하여 배가 부풀어 오름;
- 심장 문제;
- 가속 성장;
- 체중 감량과 함께 식욕의 과장된 증가;
- 불규칙한 월경주기;
- 두껍고 건조한 머리카락.
또한 고혈압, 난소의 낭종 및 목 옆의 붓기와 같은 증상이 나타날 수 있습니다. 이러한 증상은 어린 시절부터 관찰되어 사춘기에서 더욱 분명해진다.
진단 및 치료
이 증후군의 진단은 환자의 임상 적 특성 평가와 콜레스테롤, 간, 신장 및 당뇨병의 문제를 확인하는 검사를 토대로합니다.
진단의 확인에서 치료는 주로 당뇨병과 콜레스테롤을 조절하고 질병의 합병증을 피하기 위해 지시되며 Metformin, 인슐린 및 심바스타틴과 같은 약물을 사용할 수 있습니다.
또한 콜레스테롤 조절에 도움이되는 저지방, 고 오메가 -3식이를 섭취해야하며 설탕과 쌀, 밀가루, 파스타와 같은 간단한 탄수화물 섭취를 조절하여 당뇨병을 예방할 수 있어야합니다. . 당뇨병에서 무엇을 먹어야하는지보십시오.
합병증
Berardinelli-Seipe 증후군의 합병증은 사용 된 약물에 대한 치료 및 환자의 신체 반응에 따라 달라지며 과도한 간 지방과 간경변, 유년기의 성장 촉진, 조숙 한 사춘기 및 뼈의 낭종으로 인해 골절이 자주 발생합니다.
또한이 질환에서 나타나는 당뇨병은 시력 문제, 신장 문제 및 심혈관 질환의 위험 증가와 같은 합병증을 유발하는 것이 일반적입니다.
