폰 빌레 브란트 병 : 정의, 식별 방법 및 치료 방법

폰 빌레 브란트 병 또는 vWD는 응고 과정에서 중요한 역할을하는 폰 빌레 브란트 인자 (VWF)의 생산 감소 또는 부재를 특징으로하는 유전 및 유전성 질환입니다. 개정안에 따르면 폰 빌레 브란트 병은 크게 세 가지 유형으로 분류 할 수 있습니다.

유형 1, VWF 생산이 부분적으로 감소합니다.
생성 된 요인이 기능하지 않는 유형 2;
Von Willebrand 인자가 완전히 결핍 된 유형 3.

이 인자는 내피에 대한 혈소판 부착을 촉진하고 출혈을 감소 및 중지시키는 데 중요하며, 혈장에서 혈소판 분해를 방지하는 데 중요하고 인자 X의 활성화 및 캐스케이드의 지속에 필요한 응고 인자 VIII을 전달합니다. 혈소판 플러그를 형성합니다.

이 질병은 유전 적이며 유전 적입니다. 즉, 세대간에 전염 될 수 있지만, 예를 들어 특정 유형의자가 면역 질환이나 암에 걸린 성인기 동안에도 발병 할 수 있습니다.

폰 빌레 브란트 병은 치료법이 없지만, 의사의지도, 질병 유형 및 증상에 따라 평생 동안 관리해야합니다.

주요 증상

폰 빌레 브란트 병의 증상은 질병의 유형에 따라 다르지만 가장 흔한 증상은 다음과 같습니다.

코에서 자주 및 장기간 출혈;
잇몸에서 재발하는 출혈;
절단 후 과도한 출혈;
대변 또는 소변의 혈액;
신체의 여러 부분에 자주 멍이 들었습니다.
월 경량 증가.

일반적으로 이러한 증상은 응고를 조절하는 단백질의 결핍이 더 크기 때문에 폰 빌레 브란트 3 형 질환 환자에서 더 심합니다.

진단은 어때

폰 빌레 브란트 병의 진단은 출혈 시간 검사와 혈소판 순환량 외에도 VWF 및 혈장 인자 VIII의 존재 여부를 확인하는 실험실 검사를 통해 이루어집니다. 질병의 정확한 진단을 위해 위음성 결과를 피하기 위해 검사를 2 ~ 3 회 반복하는 것은 정상입니다.

유전 질환이기 때문에 임신 전이나 임신 중 유전 상담을 통해 아기가 태어날 위험을 확인할 수 있습니다.

실험실 검사와 관련하여, VWF 및 인자 VIII의 낮은 수준 또는 부재 및 연장 된 aPTT가 일반적으로 확인됩니다.

치료 방법

폰 빌레 브란트 병 치료는 혈액 학자의지도에 따라 이루어지며, 구강 점막, 코, 출혈 및 치과 시술에서 출혈을 조절할 수있는 항 섬유소 용해제의 사용이 일반적으로 권장됩니다.

또한 응고를 조절하기 위해 데스 모 프레 신 또는 아미노 카프로 산을 사용하는 것이 Von Willebrand 인자 농축 물에 추가로 표시 될 수 있습니다.

치료 중 폰 빌레 브란트 병 환자는 익스트림 스포츠, 아스피린 및 이부프로펜 또는 디클로페낙과 같은 기타 비 스테로이드 성 항염증제 섭취와 같은 위험한 상황을 의학적 조언없이 피하는 것이 좋습니다.

임신 중 치료

폰 빌레 브란트 병을 앓고있는 여성은 약물 없이도 정상적인 임신을 할 수 있지만 유전 질환이기 때문에 자녀에게 전염 될 수 있습니다.

이러한 경우, 임신 중 질병의 치료는 데스 모 프레 신으로 분만 2 ~ 3 일 전에 이루어지며, 특히 제왕 절개로 분만 할 때,이 약의 사용은 출혈을 조절하고 여성의 생명을 보존하는 데 중요합니다. 이 약물은 분만 후 최대 15 일까지 사용하는 것이 중요합니다. 이는 인자 VIII 및 VWF의 수치가 다시 감소하여 산후 출혈의 위험이 있기 때문입니다.

그러나, 특히 VIII 인자 수준이 일반적으로 40 IU / dl 이상인 경우 이러한주의가 항상 필요한 것은 아닙니다. 그렇기 때문에 약물 사용의 필요성과 여성과 아기 모두에게 위험이 있는지 확인하기 위해 혈액 전문의 또는 산부인과 의사와 정기적으로 연락하는 것이 중요합니다.