Wiskott-Aldrich 증후군은 T 및 B 림프구, 출혈 조절을 돕는 혈액 세포, 혈소판과 관련된 면역 체계를 손상시키는 유전 질환입니다.
Wiskott-Aldrich 증후군의 증상
wiskott-Aldrich 증후군의 증상은 다음과 같습니다.
출혈 경향 :
- 혈액 내 혈소판 수 및 크기 감소;
- "점상 출혈 (petechiae)"이라고하는 핀 머리 크기의 적 청색 점이 특징 인 피부 출혈, 또는 더 크고 멍과 비슷할 수 있습니다.
- 혈변 (특히 어린 시절), 잇몸 출혈 및 장기간의 코피.
다음과 같은 모든 유형의 미생물에 의한 빈번한 감염 :
- 중이염, 부비동염, 폐렴;
- 수막염, Pneumocystis jiroveci로 인한 폐렴;
- 연체 동물 contagiosum으로 인한 바이러스 성 피부 감염.
습진:
- 피부의 빈번한 감염;
- 피부에 검은 반점.
자가 면역 발현 :
- 혈관염;
- 용혈성 빈혈;
- 특발성 혈소판 감소 성 자반병.
이 질환의 진단은 증상을 임상 적으로 관찰하고 특정 검사를 한 후 소아과 의사가 내릴 수 있습니다. 혈소판 크기를 평가하는 것은 질병을 진단하는 방법 중 하나입니다.
Wiskott-Aldrich 증후군 치료
Wiskott-Aldrich 증후군에 가장 적합한 치료법은 골수 이식입니다. 다른 형태의 치료법으로는 비장을 제거하는 것입니다.이 기관은이 증후군이있는 사람들이 가지고있는 소량의 혈소판을 파괴하기 때문에 헤모글로빈을 바르고 항생제를 사용합니다.
이 증후군이있는 사람의 기대 수명은 낮으며 10 세 이후에 생존 한 사람은 일반적으로 림프종 및 백혈병과 같은 종양이 발생합니다.
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