전신 선천성 지방 이영양증 치료 방법

피부 아래에 지방이 축적되어 장기 나 근육에 축적되는 것을 허용하지 않는 유전 질환 인 전신 선천성 지방 이영양증에 대한 치료는 증상을 줄이는 것을 목표로하므로 각 경우에 따라 다릅니다. 그러나 대부분의 경우 다음과 같이 수행됩니다.

• 빵, 쌀 또는 감자와 같은 탄수화물이 풍부한 식단 : 지방 부족으로 인해 감소 된 신체의 에너지 수준을 유지하여 정상적인 성장과 발달을 가능하게합니다.
• 저지방 음식 : 간이나 췌장과 같은 근육과 기관에 지방이 축적되는 것을 방지합니다. 피해야 할 것 : 지방이 많은 음식.
• 렙틴 대체 요법 : Myalept와 같은 의약품은 지방 세포에서 생성되는 호르몬을 대체하는 데 사용되어 당뇨병 발병 또는 높은 수준의 트리글리세리드를 예방하는 데 도움이됩니다.

또한, 이러한 합병증이 이미 발생한 경우 치료에는 당뇨병이나 간 문제에 대한 약물 사용이 포함될 수도 있습니다.

일반화 된 선천성 지방 이영양증이 복잡한 간 손상이나 얼굴의 변화를 일으키는 가장 심각한 경우에는 수술을 사용하여 얼굴의 미학을 교정하거나 간 병변을 제거하거나 더 진행된 경우 이식을받을 수 있습니다. 간.

전신 선천성 지방 이영양증의 증상

Berardinelli-seip Syndrome이라고도 알려진 전신 선천성 지방 이영양증의 증상은 일반적으로 어린 시절에 나타나며 매우 근육질의 외모와 튀어 나온 정맥을 제공하는 체지방 부족이 특징입니다. 또한, 아이는 또한 매우 빠른 성장을 보이며 나이에 비해 너무 큰 손, 발 또는 턱의 발달로 이어질 수 있습니다.

수년에 걸쳐 선천성 지방 이영양증을 적절하게 치료하지 않으면 근육이나 기관에 지방이 축적되어 다음과 같은 결과를 초래할 수 있습니다.

• 매우 크고 발달 된 근육;
• 심한 간 손상;
• 제 2 형 당뇨병;
• 심장 근육의 비후;
• 혈액 내 높은 수준의 트리글리세리드;
• 비장 크기 증가.

이러한 합병증 외에도 일반화 된 선천성 지방 이영양증은 피부, 특히 목, 겨드랑이 및 사타구니 부위에 어둡고 두꺼운 패치가 발생하는 피부 문제인 흑색 극세포증의 발생을 유발할 수 있습니다. 자세히 알아보기 : 흑색 세포증을 치료하는 방법.

전신 선천성 지방 이영양증의 진단

전신 선천성 지방 이영양증의 진단은 일반적으로 일반의 또는 내분비학자가 증상을 관찰하거나 환자의 병력을 평가하여 내립니다. 예.

또한 의사는 혈액 검사 또는 MRI와 같은 일부 진단 검사를 지시하여 혈중 지질 수치 또는 체내 지방 세포 파괴를 평가할 수도 있습니다. 더 드문 경우에 유전 검사를 실시하여 전신 선천성 지방 이영양증을 유발하는 특정 유전자에 돌연변이가 있는지 확인할 수도 있습니다.

전신 선천성 지방 이영양증의 진단이 확인되면, 예를 들어, 질병이 어린이에게 전염 될 위험이 있으므로 임신 전에 유전 상담을 받아야합니다.

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