원발성 담즙 성 간염은 원발성 담즙 성 간경변증으로 간에서 담낭과 내장으로가는 작은 통로 인 담관의 염증과 점진적인 파괴를 일으키는 드문 만성 간 질환입니다.
그 원인은 분명하지 않지만자가 면역 질환으로 간주되며 40-60 세 여성에게 주로 영향을주는 유전학의 영향을받습니다.
담즙 성 담관염의 치료법은 없지만 치료를 일찍 시작하면 담즙 중독으로 이어지는 담관의 파괴를 막고 기능이없는 반흔 조직 형성 및 간경변의 진행을 예방할 수 있습니다 간. 간경화를 확인하는 법을 확인하십시오.
주요 증상
대부분의 경우 원발성 담즙 성 담관염은 증상을 나타내지 않으므로 대부분의 경우 일상적인 검사에서 발견되거나 간을 심각하게 손상시킬 때까지 계속 진행됩니다. 이 단계에서 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
- 과도한 피로감;
- 가려운 피부;
- 눈과 입을 마른다.
- 근육 및 관절 통증;
- 발과 발목의 붓기;
- 피부와 노란 눈;
- 지방질의 점액이있는 설사.
원발성 담즙 성 담관염이 건성 각 결막염, 쇼그렌 증후군, 류마티스 성 관절염, 경피증 또는 하시모토 갑상선염과 같은 다른자가 면역 질환과 관련되어 나타나기도합니다.
이 질병은 유전학과 관련이 있기 때문에이 질환을 가진 사람들은 유전병이 아니어도 같은 가족 내에서 여러 가지 사례가 발생할 가능성이 있기 때문에 담즙 성 담관염이 있는지 확인하기위한 검사를 할 수 있습니다.
진단하는 방법
일반적으로 원발성 담즙 성 담관염의 의심은 증가 된 간 효소 또는 빌리루빈과 같은 간 기능을 평가하기 위해 시행되는 일상적인 혈액 검사에서 변화가 나타날 때 발생합니다.
이 경우, 의사는 항 미토콘드리아 항체, 항핵 항체 및 알칼리성 포스 파타 아제 또는 GGT와 같은 담즙 병변의 표지자와 같은보다 구체적인 검사를 요구할 수 있습니다.
초음파 나 담관 조영술과 같은 영상 검사를 통해간에 구조를 평가할 수 있습니다. 또한 진단에 의문이 있거나 질병의 진행을 평가할 경우 간 생검이 필요할 수 있습니다. 간 시험에 대해 자세히 알아보십시오.
치료는 어떻게 이루어 집니까?
원발성 담즙 성 담관염의 치료 목표는 증상을 조절하고 질병의 악화를 예방하기위한 것이므로 의사는 다음과 같은 약의 사용을 권장 할 수 있습니다.
- 우르도 데 옥시 콜산 (Ursodeoxycholic acid) : 치료에 사용되는 주요 약품으로 담즙이 간을 떠나는 데 도움이되어 간에서 독소가 축적되는 것을 방지합니다.
- 콜레스 티라민 (Cholestyramine) : 음식이나 음료에서 혼합되어야하며 가려움증을 완화시키는 데 도움이되는 가루입니다.
- Pilocarpine과 moisturising drops : 건조를 피하면서 눈과 입의 점막을 수분 공급 하는 데 도움이됩니다.
이 외에도 의사는 각 환자의 증상에 따라 다른 약물을 추천 할 수 있습니다. 또한, 더 심한 경우에는 간 이식이 여전히 필요할 수 있습니다 (특히 손상이 이미 진행된 경우).
obeticolic acid는 담즙의 흐름을 개선하고 담즙 관의 염증 및 방해를 예방하는 기능을 가진이 환자의 치료에 도움이 될 수있는 새로운 약이지만 아직까지는 브라질에서 아직 상업화되지 않았습니다 .
