Hugles-stovin 증후군은 매우 드물지만 심각한 질환으로 폐동맥에 여러 동맥류가 생기고 삶의 심부 정맥 혈전증이 여러 번 발생합니다. 전 세계적으로이 질병에 대한 최초의 기술이 발표 된 이래로 2013 년까지 40 명 미만이 진단되었습니다.
이 병은 3 단계로 진행될 수 있는데 첫 단계는 일반적으로 혈전 정맥염으로 나타나고 두 번째 단계는 폐 동맥류로 이루어지며 세 번째 단계와 마지막 단계는 혈액과 사망으로 기침을 유발할 수있는 동맥류의 파열이 특징입니다.
류마티스 전문의는이 질병을 진단하고 치료하는 데 가장 적합한 의사이며 그 원인이 아직 완전히 알려지지는 않았지만 전신성 혈관염과 관련이 있다고 여겨집니다.
증상
Hugles-stovin의 증상은 다음과 같습니다.
- 기침하는 피;
- 호흡 곤란;
- 호흡 곤란의 느낌;
- 두통;
- 고열, 지속적;
- 명백한 원인이없는 체중의 약 10 %의 손실.
- Papiledema는 시신 유두의 팽창으로 두뇌 내의 압력 증가를 나타냅니다.
- 종아리 붓기와 심한 통증;
- 이중 시각 및
- 경련.
보통 Hugles-stovin 증후군을 앓고있는 사람은 수년 동안 증상을 나타내며이 증후군은 베체트 병과 혼동 될 수 있으며 일부 연구자는이 증후군이 베체트 병의 불완전한 버전이라고 믿습니다.
이 질환은 유년기에는 거의 진단되지 않으며 위에서 언급 한 증상과 혈액 검사, 흉부 X 선 검사, 자기 공명 영상 검사 또는 머리와 가슴의 전산화 단층 촬영 검사 후 사춘기 또는 성인기에 진단 할 수 있습니다. 혈액과 심장 순환을 검사하는 도플러 심 초음파. 진단 기준은 없으며 의사는 Bechçet 's Disease와의 유사성 때문에이 증후군을 의심해야합니다.
이 증후군으로 진단받은 사람들의 나이는 12 세에서 48 세 사이입니다.
치료
Hugles-Stovin 증후군 치료는 매우 특이한 것은 아니지만 의사는 hydrocortisone이나 prednisone과 같은 코티코 스테로이드, enoxaparin과 같은 항응고제, 맥박 요법 및 Infliximab이나 Adalimumab과 같은 면역 억제제를 사용하여 위험도를 낮추고 동맥류의 결과를 줄일 수도 있습니다 혈전증을 유발하여 삶의 질을 향상시키고 사망 위험을 감소시킵니다.
합병증
Hugles-Stovin 증후군은 질병의 원인을 알 수 없으므로 치료가 어려울 수 있으며 사망률이 높습니다. 따라서 치료법이 감염된 사람의 건강을 유지하기에 충분하지 않을 수 있습니다. 전 세계적으로 진단 된 사례가 거의 없기 때문에 의사는 대개이 질환에 익숙하지 않아 진단 및 치료가 어려울 수 있습니다.
또한, 항응고제는 어떤 경우에는 동맥류 파열 후 출혈의 위험을 증가시킬 수 있고 혈액 유출은 생명 유지를 방해 할 정도로 커질 수 있으므로 매우 신중하게 사용해야합니다.
