Berdon 증후군은 주로 소녀에게 영향을 미치고 내장, 방광 및 위장에 문제를 일으키는 드문 질환입니다. 일반적으로이 질환을 가진 사람들은 오줌이나 똥을 먹지 않아서 도뇨관으로 먹일 필요가 있습니다.
이 증후군은 유전 적 또는 호르몬 적 문제로 야기 될 수 있으며 증상은 출생 직후에 발생하며 방광의 형태와 기능에 변화가있을 수 있으며 대개 매우 크거나 배변이 감소하거나 부재하여 체포가됩니다. 뱃살, 대장의 크기를 줄이고 소장을 붓는 것.
Berdon 증후군은 치료법이 없지만, 위장과 장을 막아서 질병의 증상을 호전시킬 수있는 수술이 있습니다. 또한이 증후군 환자의 기대와 삶의 질을 향상시키는 대안으로는 다기관 이식, 즉 전체 위장 시스템의 이식이 있습니다.
주요 증상
Berdon 증후군의 주요 증상은 다음과 같습니다.
- 변비;
- 비뇨기 보존;
- 확장 된 방광;
- 배의 붓기;
- 복근의 근육은 이완된다;
- 구토;
- 부어 오른 신장;
- 장폐색.
Berdon 증후군의 진단은 출생 후 아이가 제시하는 증상의 평가와 초음파 검사와 같은 영상 검사를 통해 이루어집니다. 이 질환은 또한 일상적인 검사에서 임신 중에 초음파 검사를 통해 확인할 수 있습니다. 보통 이것은 임신 20 주째에 발생합니다.
치료는 어떻게 이루어 집니까?
Berdon 증후군의 치료는 질병의 치료를 촉진 할 수 없지만 환자의 증상을 최소화하고 삶의 질을 향상시키는 데 도움이됩니다.
위장 또는 장의 수술은 이러한 장기를 제거하고 기능을 향상시키는 것이 좋습니다. 대부분의 환자는 소화 시스템의 문제로 인해 카테터를 통해 공급해야합니다.
또한 배 방광 수술을하는 것이 일반적이며 배꼽 부위의 피부와 연결되어 소변 배수가 가능합니다.
그러나 이러한 절차는 환자에게 거의 영향을주지 않으며, 종종 영양 실조로 인한 사망, 다발성 장기 부전 및 신체 감염으로 널리 퍼집니다. 이러한 이유 때문에 다기관 이식이 최고의 치료 옵션이되었으며 위장, 십이지장, 장, 췌장 및 간 이식 수술이 한 번에 5 번 이루어졌습니다.
