Werdnig-Hoffmann 증후군은 퇴행성 질환으로 치료법이 없으므로 증상을 완화하고 환자가 증후군에 의해 생기는 한계를 극복하도록 돕습니다. 온몸의 근육.
따라서 치료는 환자의 나이, 영향받는 근육 및 증상의 정도에 따라 달라질 수 있습니다.
씹거나 삼키는 데 어려움이 있습니다.
이러한 경우에는 일반적으로 비위 관을 위장에 위치 시키거나 피부에서 위장으로 직접가는 튜브 인 위 절개술을 사용하여 음식을 질식 시키거나 폐에 염증을 일으키지 않고 환자에게 먹이를 줄 수 있어야합니다. 예를 들어 폐렴을 일으킬 수 있습니다. 소나를 사용하는 방법은 다음과 같습니다. 사람에게 카테터를 공급하는 방법.
씹거나 삼키는 것이 어려우므로 입과 목 근육에 힘이 없어 아기가 생기거나 질병이 진행됨에 따라 일생 동안 생길 수 있습니다.
호흡 곤란
호흡 곤란은 신생아에서 Werdnig-Hoffmann 증후군의 가장 흔한 증상 중 하나이므로 호흡을 촉진하기 위해 출생 직후 인후에 작은 구멍이 열리는 기관 절개술이 필요할 수도 있습니다 아동의 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다.
그러나 호흡 곤란이 덜 심한 경미한 경우에는 CPAP를 사용해야 만 치료가 가능합니다. CPAP는 공기를 폐로 밀어 넣어 일부를 호흡. Nasal CPAP에서이 장치에 대해 자세히 알아보십시오.
보행이나 일상 업무 수행의 어려움
신체의 근육에 힘이 없어 Werdnig-Hoffmann 증후군 환자에게 항상 한계가 생겨 걷기, 식사, 배열 또는 드레싱과 같은 가장 단순한 일상 활동을 수행 할 수 없습니다.
따라서 물리 치료는 질병의 모든 경우에 대해 항상 지시되며, 근육의 힘을 높이는 것이 아니라 환자가 휠체어를 사용하여 칼을 움직이거나 사용하는 것과 같은 일상 업무의 수행을 용이하게하는 전략을 개발하도록 도와줍니다 먹는 것이 특별합니다.
Werdnig-Hoffmann 증후군의 증상
Werdnig-Hoffmann 증후군의 증상은 출생 직후에 나타나거나 10 세 이후에 서서히 나타나기 시작합니다. 아기의 경우, 질병은 대개 다음과 같은 원인이됩니다.
- 근육의 일반화 된 약점;
- 과도한 유연성의 관절;
- 3 달 후에도 머리를 제어하는 것이 어려움;
- 혀를 포함한 근육의 부수적 인 수축;
- 빨거나 삼키는 데 어려움이 있습니다.
이미 어린이 또는 성인에서 증상은 일반적으로 다리 또는 팔에서 시작하는 근육 약화와 관련이 있으며 신체의 다른 근육에 의해 퍼지고 있습니다.
Werdnig-Hoffmann 증후군은 아버지의 가족과 어머니의 가족 모두에서 병의 가족력이있을 때 발생하는 유전병입니다. 따라서 가족의 질병이 존재할 때, 아기가 질병으로 태어날 기회가 있는지를 유전자 검사를 통해 평가하기위한 유전 상담을하는 것이 좋습니다.
