심장 외피로 알려진 외음부는 아기의 심장이 피부 아래의 가슴 바깥에 위치하는 매우 드문 형태입니다. 이 기형에서 심장은 가슴 바깥쪽에 또는 가슴 바깥 부분에만 위치 할 수 있습니다.
대부분의 경우 다른 관련 기형이 있으므로 평균 수명은 몇 시간이며 대부분의 아기는 생후 첫 날부터 생존하지 못합니다. Ectopia cordis는 초음파 검사를 통해 임신 초기에 확인 될 수 있지만 출생 후에 만 기형을 관찰 할 수있는 드문 경우가 있습니다.
심장에있는 결점 이외에, 이 질병은 가슴, 복부 및 기타 기관 (예 : 장 및 폐)의 구조에 결함이 있습니다. 이 문제는 심장을 대체 할 수술로 치료해야하지만 사망 위험은 높습니다.
이 기형의 원인
ectopia cordis의 구체적인 원인은 아직 알려지지 않았지만, 흉골의 잘못된 개발로 인해 기형이 생길 수 있습니다.이 흉골은 결석으로 끝나기 때문에 임신 중에도 가슴에서 흘러 나올 수 있습니다.
심장이 가슴에서 빠져 나면 어떻게 될까요?
아기가 가슴에서 심장으로 태어 났을 때, 보통 다음과 같은 다른 건강 합병증도 나타납니다 :
- 심장 기능에 결함;
- 횡격막의 결함으로 호흡이 어려움.
- 적절한 장소에서 창자.
ectopia cordis가있는 아기는 문제가 다른 관련 합병증없이 심장의 빈약 한 위치 일 때 더 높은 생존율을 보입니다.
치료 옵션은 무엇입니까?
치료는 심장을 제자리에서 대체하고 가슴이나 다른 장기에 영향을받은 결함을 재건하기 위해 수술을 통해서만 가능합니다. 수술은 대개 생후 며칠 안에 이루어 지지만 질병의 심각성과 아기의 상태에 달려 있습니다.
그러나 ecotopia cordis는 심각한 문제이며, 수술을받는 경우에도 대부분의 경우 삶의 첫 번째 날에 사망하게됩니다. 이 질환을 앓고있는 어린이의 부모는 문제의 재발 가능성이나 다음 임신의 유전 적 결함을 평가하기 위해 유전자 검사를받을 수 있습니다.
아기가 생존 할 수있는 경우 생명을 위협하는 합병증이 발생하지 않도록 정기적 인 치료를 유지하는 것 외에도 평생 동안 여러 번 수술을 받아야하는 경우가 종종 있습니다.
진단을 확인하는 방법
진단은 임신 14 주부터 재래식 및 형태 학적 초음파 검사를 통해 이루어질 수 있습니다. 문제의 진단 후 태아의 발달과 질병의 악화 여부를 모니터하기 위해 다른 초음파 검사를 빈번하게 수행해야 제왕 절개로 인한 분만이 표시됩니다.
