Adrenoleukodystrophy는 X 염색체와 연결된 드문 유전병으로 부신, 신경계 및 고환에 이릅니다. 이 질병은 특히 남성에게 영향을 미치며 어느 연령대에서나 나타날 수 있습니다.
Adrenoleukodystrophy는 신경계의 흰 부분에 존재하는 단백질 인 myelin을 변경합니다. 신경계는 일종의 전기 회로 역할을하고 myelin은 신경 세포를이 회로에서 격리시키는 기능을합니다. myelin에 변화가있을 때, 전도는 제대로 이루어지지 않으며 신경계는 기능을 상실합니다.
Adrenoleukodystrophy의 증상
부신 백반 이영양증의 증상이 서서히 나타납니다. 개인은 부신 기능, 발언 및 상호 작용 능력, 사시로 인한 안경 착용, 걷기 어려움, 카테터를 통해 먹기 시작, 많은 경련을 일으키고 짧은 시간 내에 개인이있는 것처럼 보입니다. 혼수 상태. 귀하의 신체가 가전 제품의 도움을 필요로 혼자 남아있을 수 없기 때문에 모든 일이 발생합니다.
예상 수명
Adrenoleukodystrophy는 아기의 생후 첫 달에 나타날 수 있으며, 이 경우 수명은 5 년입니다. 4 살에서 10 살 사이의 수명을 보일 때, 아이는 약 10 년의 평균 수명을 가지며, 성인기에 나타나면 신경계의 열화가 있지만 수십 년 동안 살 수 있습니다. 똑같이 점진적입니다.
치료는 어떻게 이루어 집니까?
adrenoleukoidystrophy의 치료는 부신의 호르몬과 Lorenzo의 오일을 사용하여 질병의 진화를 지연시키는 것으로 이루어집니다. 물리 치료 및 심리 요법도 표시됩니다.
골수 이식은 특정 경우에 표시 할 수 있습니다. Docosahexaenoic 산은 신생아 adrenoleukodystrophy의 치료를 위해 표시되지만 adrenoleukodystrophy는 현재 uncured입니다.
영화 "Lorenzo 's Oil"은 Adrenoleukodystrophy를 가진 소년의 이야기를 보여 주며 실제 사실을 기반으로합니다.
