항 인지질 증후군으로도 알려진 Evans 증후군은 신체가 혈액을 파괴하는 항체를 생산하는 드문자가 면역 질환입니다.
이 질환을 앓고있는 일부 환자는 흰 세포 만 파괴되거나 적혈구 만있을 수 있지만 에반스 증후군에서는 혈액의 전체 구조가 손상 될 수 있습니다.
이 증후군의 정확한 진단이 빨리 이루어질수록 증상을 조절하기가 쉬우므로 환자의 삶의 질이 향상됩니다.
원인
이 증후군을 촉진시키는 요인은 아직 알려지지 않았으며이 희귀병의 증상과 진화는 항체에 의해 공격받는 혈액의 부분에 따라 매우 다릅니다.
징후와 증상
적혈구가 손상되고 혈중 농도가 낮아지면 빈혈의 전형적인 증상이 나타나며 혈소판이 파괴 될 경우 환자는 혈종 형성에 더욱 민감 해지고 외상 환자의 경우 혈소판이 손상 될 수 있습니다. 치명적인 뇌출혈을 일으키고, 혈액의 흰 부분이 감염되면 환자는 회복하기가 더 어려워지면서 감염되기 쉽습니다.
에반스 증후군 환자는 루푸스 나 류마티스 성 관절염과 같은 다른자가 면역 질환을 나타내는 것이 일반적입니다.
질병의 진화는 예상하지 못했고 대부분의 경우 혈액 세포의 파괴가 심한 경우에는 오랜 기간이 경과 된 반면 더 심한 경우는 계속해서 개선되지 않고 계속 진화합니다.
치료는 어떻게 이루어 집니까?
이 치료법은 혈액을 파괴하는 항체 생산을 중단시키는 것을 목표로합니다. 치료는 질병을 치료하지는 않지만 빈혈이나 혈전증과 같은 증상을 완화시키는 데 도움이됩니다.
스테로이드의 사용은 면역 체계를 억제하고 항체 생산을 감소 시키거나 혈액 세포의 파괴 정도를 방해하거나 감소시키기 때문에 권장됩니다.
또 다른 방법은 면역 글로불린을 주사하여 신체가 생성 한 과도한 항체 또는 화학 요법을 파괴하여 환자를 안정화시키는 것입니다.
더 심한 경우에는 비장 제거가 수혈과 마찬가지로 치료의 한 형태입니다.
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