일반화 된 선천성 지방 이상증의 치료는 피부 아래에 지방이 축적되어 장기 나 근육에 축적되지 못하게하는 유전병으로 증상을 줄이기 위해 각 경우마다 다릅니다. 그러나 대부분의 경우 다음과 같이 처리됩니다.
- 빵, 쌀 또는 감자와 같은 고 탄수화물 식단 은 지방의 부족으로 인해 신체의 에너지 수준을 유지하는 데 도움이되어 정상적인 성장과 발달을 허용합니다.
- 저지방 식품 : 간이나 췌장과 같은 근육과 기관에 지방이 축적되는 것을 방지합니다. 피할 것 : 지방이 많은 음식.
- Leptin 대체 요법 : Myalept와 같은 구제 수단은 지방 세포가 생성하는 호르몬을 대체하여 당뇨병 또는 중성 지방 수치의 상승을 예방합니다.
또한, 이러한 합병증이 이미 개발 된 경우 당뇨병 치료 또는 간 문제의 치료가 포함될 수 있습니다.
더 일반적인 경우, 일반화 된 선천성 지방 이상증이 간에서 복잡한 병변을 일으키거나 얼굴에 변화를 일으키는 경우 수술은 얼굴의 미적 감각을 교정하고, 간장에서 병변을 제거하거나, 보다 진보 된 경우에는 이식을 수행하는 데 사용될 수 있습니다 간.
일반화 된 선천성 지방 이영양증의 증상
Berardinelli-seip 증후군이라고도 알려진 일반 선천성 지방 이상증의 증상은 일반적으로 어린 시절에 발생하며 근육이 매우 강하고 정맥이 튀어 나와 체지방이 부족하다는 특징이 있습니다. 또한, 아이는 매우 빠르게 성장하여 나이, 손, 발 또는 턱이 매우 커질 수 있습니다.
수년 동안 선천성 지방 이상증이 적절하게 치료되지 않으면 근육이나 장기에 지방이 축적되어 다음과 같은 결과를 초래할 수 있습니다.
- 매우 크고 발달 된 근육;
- 심한 간 손상;
- 제 2 형 당뇨병;
- 심장 근육의 두통;
- 혈중 트리글리 세라이드 수치가 상승했다.
- 비장 크기가 증가했습니다.
이러한 합병증 외에도 일반화 된 선천성 지방 이상증 (acodhosis nigricans)은 피부, 특히 목, 겨드랑이 및 사타구니 부위의 어둡고 두꺼운 부분을 발생시키는 피부 문제를 유발할 수 있습니다. 더 자세히 알아보기 : 아카데시 산균증 (acanthosis nigricans) 치료법.
일반화 된 선천성 지방 이상증의 진단
일반 선천성 지방 이상증의 진단은 일반적으로 증상을 관찰하거나 환자의 병력을 평가함으로써, 특히 환자가 매우 얇지 만 당뇨병, 중성 지방 상승, 중성 지방 간 질환, 간 손상 또는 기타 다른 문제가있는 경우 일반 개업의 또는 내분비학자가 진단합니다 acanthosis nigricans, 예를 들면.
또한 의사는 혈액 검사 또는 MRI와 같은 진단 검사를 통해 혈중 지질 농도 또는 신체의 지방 세포 파괴 여부를 평가할 수 있습니다. 드문 경우로, 일반화 된 선천성 지방 이상증을 유발하는 특정 유전자에 돌연변이가 존재하는지 확인하기 위해 유전자 검사를 수행 할 수도 있습니다.
일반화 된 선천성 지방 이영양증의 진단이 확인되면 예를 들어 임신 전 유전 상담을해야합니다. 예를 들어 질병을 어린이에게 전 달할 위험이 있기 때문입니다.
