항 인지질 증후군으로도 알려진 에반스 증후군은 신체가 혈액을 파괴하는 항체를 생성하는 희귀 한자가 면역 질환입니다.
이 질병에 걸린 일부 환자는 백혈구 만 파괴하거나 적혈구 만 파괴했을 수 있지만 에반스 증후군의 경우 전체 혈액 구조가 손상 될 수 있습니다.
이 증후군의 정확한 진단이 빨리 이루어질수록 증상이 더 쉽게 통제되므로 환자의 삶의 질이 향상됩니다.
원인
이 증후군을 촉진하는 요인은 아직 알려지지 않았으며,이 희귀 질환의 증상과 진화는 항체에 의해 공격을받는 혈액의 부분에 따라 사례마다 매우 다릅니다.
신호 및 증상
적혈구가 손상되어 혈중 농도가 낮아지면 환자는 빈혈의 전형적인 증상을 나타내며 혈소판이 파괴되는 경우 환자는 타박상과 출혈의 형성에 더 취약합니다. 두부 외상은 치명적인 뇌출혈을 일으킬 수 있으며 영향을받는 혈액의 흰색 부분 일 때 환자는 회복에 더 큰 어려움과 함께 감염에 더 취약합니다.
에반스 증후군 환자는 예를 들어 루푸스 또는 류마티스 관절염과 같은 다른자가 면역 질환이있는 것이 일반적입니다.
질병의 진화는 예상치 못한 일이며, 많은 경우에 혈액 세포가 크게 파괴 된 후 오랜 기간의 관해가 뒤 따르는 반면 일부 더 심각한 경우는 개선 기간없이 계속해서 진화합니다.
치료 방법
이 치료법은 혈액을 파괴하는 항체 생산을 막는 것을 목표로합니다. 치료가 질병을 치료하지는 않지만 빈혈이나 혈전증과 같은 증상을 줄이는 데 도움이됩니다.
스테로이드의 사용은 면역 체계를 억제하고 항체 생성을 감소시켜 혈액 세포 파괴 정도를 방해하거나 감소 시키므로 권장됩니다.
또 다른 옵션은 면역 글로불린을 주사하여 신체에서 생성 된 과도한 항체를 파괴하거나 심지어 환자를 안정시키는 화학 요법입니다.
가장 심한 경우에는 수혈과 마찬가지로 비장 제거가 치료의 한 형태입니다.
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