윌슨 병 : 증상, 진단 및 치료

윌슨 병은 신체가 구리를 대사하지 못해 뇌, 신장, 간 및 눈에 구리가 축적되어 사람에게 중독을 일으키는 희귀 한 유전병입니다.

이 질병은 유전성입니다. 즉, 부모에서 자녀에게 전달되지만 일반적으로 아동이 구리 중독의 첫 증상을 보이기 시작하는 5 ~ 6 세 사이에만 발견됩니다.

윌슨 병은 치료법이 없지만 신체의 구리 축적과 질병의 증상을 줄이는 데 도움이되는 약물과 시술이 있습니다.

윌슨 병의 증상

윌슨 병의 증상은 일반적으로 5 세부터 나타나며 주로 뇌, 간, 각막 및 신장과 같은 신체의 여러 부위에 구리가 침착되어 발생합니다. 주요 원인은 다음과 같습니다.

• 광기;
• 정신병;
• 떨림;
• 망상 또는 혼란;
• 걷기 어려움;
• 느린 움직임;
• 행동과 성격의 변화;
• 말하기 능력 상실;
• 간염;
• 간부전;
• 복통;
• 경화증;
• 황달;
• 구토물의 피;
• 출혈 또는 타박상 발생;
• 약점.

윌슨 병의 또 다른 일반적인 특징은 그 위치에 구리가 축적되어 케이 저-플라이셔 (Kayser-Fleischer) 사인이라고하는 눈에 붉은 색 또는 갈색 고리가 나타나는 것입니다. 신장 구리 결정이이 질환에 나타나는 경우도 흔하여 신장 결석이 형성됩니다.

진단 방법

윌슨 병의 진단은 의사의 증상 평가와 일부 실험실 검사 결과를 통해 이루어집니다. 윌슨 병의 진단을 확인하기 위해 가장 많이 요청되는 검사는 구리 농도가 높은 24 시간 소변과 간에서 생성되는 단백질 인 혈중 세룰로 플라스 민 측정입니다. 기능이있는 구리. 따라서 윌슨 병의 경우 세룰로 플라스 민은 저농도로 발견됩니다.

이러한 검사 외에도 의사는 간경변 또는 간 지방증의 특징이 관찰되는 간 생검을 요청할 수 있습니다.

치료 방법

윌슨 병의 치료는 체내에 축적 된 구리의 양을 줄이고 질병의 증상을 개선하는 것을 목표로합니다. 예를 들어 페니 실라 민, 트리 에틸렌 멜라민, 아연 아세테이트 및 비타민 E 보충제와 같이 장과 신장을 통해 구리를 제거하는 데 도움이되는 구리에 결합하여 환자가 복용 할 수있는 약물이 있습니다.

또한 초콜릿, 말린 과일, 간, 해산물, 버섯 및 견과류와 같은 구리 공급 원인 식품을 섭취하지 않는 것이 중요합니다.

더 심한 경우, 특히 주요 간 손상이있는 경우 의사는 간 이식을 받았다고 표시 할 수 있습니다. 간 이식 후 회복이 어떤지 확인하십시오.

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