혈색소 침착증은 신체의 여러 기관에 축적 될 수있는 과도한 철분을 일으키는 질병이며 간경화, 당뇨병, 피부 가려움, 심부전, 관절통 또는 신체 기능 장애와 같은 합병증의 발병을 일으 킵니다. 땀샘.
이 질병은 두 가지 방법으로 발생할 수 있습니다 :
- 유전성 혈색소 침착증 : 소화관에서 철분 흡수에 관여하는 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는이 질환의 주된 원인입니다. 이제는 많은 양으로 흡수됩니다.
- 이차적 또는 후천성 혈색소 침착증 : 철분 축적은 다른 상황, 특히 적혈구의 파괴로 혈류로 다량의 철분을 방출하는 혈색소 병증 (hemoglobinopathies) 질환이있는 사람들에게 발생합니다. 다른 원인은 반복되는 수혈, 만성 간경변 또는 빈혈증에 대한 약물 사용입니다.
혈색소 침착증의 치료법은 정기적으로 혈액에서 제거되어 침착 된 철분이 유기체가 생산하는 새로운 적혈구로 옮겨 지도록 정맥류를 수행하는 혈액 학자에 의해 표시됩니다. 또 다른 옵션은 철분을 제거하는 데 도움이 Desferroxamine 같은 철 chelating 의약품의 사용이다.
징후와 증상
혈류의 과도한 철분은 간, 심장, 췌장, 피부, 관절, 고환, 난소, 갑상선 및 뇌하수체와 같은 신체의 여러 기관에 침착시킵니다.
따라서 발생할 수있는 주요 증상 및 증상은 다음과 같습니다.
- 피로;
- 약점;
- 간경화;
- 당뇨;
- 심부전 및 부정맥;
- 관절 통증;
- 불임;
- 월경의 부재;
- 성적인 무력;
- 갑상선 기능 저하증.
또한 철 축적과 간 섬유화로 간암이 발생할 확률이 높아집니다. 과잉 철분을 나타내는 증상에 대해 자세히 읽어보십시오.
확인하는 방법
진단을 위해 제시된 주요 테스트는 다음과 같습니다.
- 혈액에서 철분, 페리틴 및 트랜스페린 포화 상태. 페리틴이 무엇인지, 이 검사를 평가하는 방법을 알아보십시오.
- 질병을 일으키는 유전자의 변화를 보여줄 수있는 유전자 검사 ;
- 간 생검, 특히 질병을 확인하거나 간에서 철의 침전물을 확인하는 것이 불가능한 경우;
- 혈액 채취와 철분 수치의 모니터링으로 시행되는 절개 반응 검사 는 주로 간 조직 검사를받을 수 없거나 여전히 진단에 의심이가는 사람들을 대상으로합니다.
혈액 학자는 간 효소의 투여 량을 요청하고, 영향을받을 수있는 기관에서 철분의 기능이나 침착을 조사 할 수있을뿐만 아니라 유사한 증상을 유발할 수있는 다른 질병을 배제 할 수 있습니다.
혈색소 침착증은 간 질환, 당뇨병, 심장병, 성기능 장애 또는 원인 불명의 관절 질환이있는 암시 적 증상이있는 사람과 질병이있는 1 급 친척이 있거나 혈액 검사.
치료는 어떻게 이루어 집니까?
유전성 혈색소 침착증은 치료법이 없지만 혈액에 철분을 저장하고 장기 축적을 방지하는 방법으로 치료가 가능합니다.
치료의 주요 형태는 상그리아 (sangrias)라고도 불리는 정맥류 (phlebotomies)로, 혈액의 일부가 과도한 철분이 유기체가 생산하는 새로운 적혈구를 구성하도록 세션에서 제거됩니다.
이 치료법은보다 적극적인 초기 치료를하지만 유지 용량이 필요합니다.이 경우 약 350-450 ml의 혈액을 일주일에 1-2 회 복용합니다. 그런 다음 혈액학자가 지시 한대로 추적 관찰 결과에 따라 세션을 확장 할 수 있습니다.
또 다른 치료 옵션으로는 철제 킬레이트 제 또는 Desferroxamine과 같은 "납치범"을 사용하는 것입니다. 이 치료는 정맥 절개술을 용납하지 않는 사람들, 특히 심한 빈혈, 심부전 또는 간경변증이있는 사람들을 대상으로합니다. 과다한 혈중 철분에 대한 치료 지침을 더 배우십시오.
hemochromatosis를위한 규정 식
치료를 통해, 그것은 또한 먹이로 과도한 철분의 소비를 줄이기 위해 표시됩니다. 일부 다이어트 팁은 다음과 같습니다.
- 흰 고기에 우선권을 주어 대량으로 고기를 먹지 마십시오.
- 적어도 일주일에 2 번 물고기를 먹는다.
- 철분이 풍부한 야채, 예를 들어 시금치, 사탕무 또는 녹색 콩을 일주일에 한 번 이상 먹지 마십시오.
- 백색 또는 철분이 풍부한 빵 대신에 곡물 빵을 먹는다.
- 칼슘이 철 흡수를 낮추기 때문에 매일 치즈, 우유 또는 요구르트를 섭취하십시오.
- 건포도와 같은 견과류는 철분이 풍부하기 때문에 대량으로 섭취하지 마십시오.
또한 환자는 간 손상을 피하기 위해 알코올 음료를 피하고 철분과 비타민 C로 비타민 보충제를 섭취하지 말아야 철분의 흡수가 증가합니다. 철분이 풍부한 식품에서 피해야하는 식품에 대해 자세히 알아보십시오.
