겸상 적혈구 빈혈은 헤모글로빈 구성 체인 중 하나에서 돌연변이로 인해 적혈구의 모양이 변화하고 산소 결합 능력이 감소하며 변형 된 모양으로 인해 혈관이 막힐 수있는 질환으로 일반화 된 통증을 유발할 수 있습니다 약점과 무관심.
겸상 적혈구 빈혈 진단을받은 사람들은 적혈구의 일부가 둥글지만 낫이나 반달 모양으로 정맥을 통과하고 산소를 조직으로 옮기는 데 어려움이 있습니다.
이러한 유형의 빈혈의 증상은 합병증의 위험을 줄이기 위해 평생 동안 복용해야하는 의약품을 사용하여 통제 할 수 있지만 그럼에도 불구하고 골수 이식을 통해서만 치료할 수 있습니다.
겸상 적혈구 빈혈 진단은 신생아에서 발 테스트를 통해 이루어지며 아프리카의 자손에서 더 흔하게 발생하지만 브라질의 오해로 인해 백인과 갈색 인에게도 영향을 줄 수 있습니다. 발 검사 이외에도 혈액 샘플의 헤모글로빈 전기 영동으로 진단 할 수 있으며 겸상 적혈구 빈혈 HbS의 비정상적인 헤모글로빈 유형의 존재를 감지 할 수 있습니다. 헤모글로빈 전기 영동 해석 방법을 배우십시오.
주요 증상
피곤함, 창백함 및 수면과 같은 다른 유형의 빈혈의 일반적인 증상 외에도 겸형 적혈구 빈혈은 다음과 같은 다른 특징적인 증상을 유발합니다.
- 빈혈 은 적혈구가 낫 모양과 같은 모양으로 인해 빠르게 죽어 산소와 영양소의 이동이 감소하기 때문에 발생합니다.
- 뇌와 신체의 나머지 부분에서 산소와 영양소가 감소하기 때문에 피곤하고 가늘어집니다 .
- 산소가 더 적은 양으로 도착하기 때문에 뼈, 근육 및 관절에 통증이 있습니다 .
- 손과 발이 부어 오르면 피가 사지에 도달하기가 더 어려워집니다.
- 적혈구가 비장에 손상을 줄 수 있기 때문에 잦은 감염 이 일어나 감염을 막아줍니다.
- 겸상 적혈구 빈혈의 적혈구가 신체의 성장과 발달에 필요한 산소와 영양분을 적게 주므로 성장 지연과 사춘기가 지연 됩니다.
- 적혈구가 더 빨리 "죽습니다"라는 사실 때문에 노란 눈과 피부 때문에 안료 빌리루빈이 몸에 축적되어 피부와 눈에 황색을 띄게합니다
이 증상은 대개 4 개월 후에 나타납니다.
원인은 무엇입니까?
겸상 적혈구 빈혈의 원인은 유전 적입니다. 즉, 아이와 함께 태어 났으며 아버지에게서 아이로 옮겨졌습니다. 즉, 사람이 질병으로 진단받을 때마다 어머니와 아버지로부터 물려받은 SS 유전자 (또는 헤모글로빈 SS)가 있음을 의미합니다. 비록 부모가 건강 해 보일지라도, 아버지와 어머니가 겸상 적혈구 형질이라고도하는 질병 매개체를 나타내는 AS (또는 헤모글로빈 AS) 유전자를 갖고 있다면, 이 질병에 걸릴 확률이 있습니다 (25 % 확률) 또는 질병의 운반체 (50 % 기회)가 될 수 있습니다.
치료는 어떻게 이루어 집니까?
겸상 적혈구 빈혈 치료는 의약품을 사용하여 이루어지며 경우에 따라 수혈이 필요할 수도 있습니다.
사용 된 의약품은 주로 폐렴과 같은 합병증의 출현을 피하기 위해 2 개월에서 5 세 아동의 페니실린 (Penicillin)이 주로 사용됩니다. 또한, 진통제 및 항염증제를 사용하여 발작 중 통증을 완화하고 심지어 산소 마스크를 사용하여 혈액의 산소량을 늘리고 호흡을 촉진 할 수 있습니다.
겸상 적혈구 빈혈 치료는 환자가 자주 감염 될 수 있으므로 평생 동안 시행해야합니다. 발열은 감염을 나타낼 수 있으므로 겸상 적혈구 질환을 앓고있는 사람이 열이 나면 24 시간 안에 패혈증이 생길 수 있고 치명적일 수 있으므로 즉시 의사에게 가야합니다. 발열을 낮추는 약은 의학 지식없이 사용하면 안됩니다.
또한 골수 이식은 일부 심각한 경우에 해당되고 의사가 선택한 치료의 한 형태이며 질병을 치료할 수 있지만 면역력을 약화시키는 약물 사용과 같은 몇 가지 위험이 있습니다. 골수 이식과 위험 가능성에 대해 알아보십시오.
가능한 합병증
겸상 적혈구 병 환자에게 영향을 줄 수있는 합병증은 다음과 같습니다.
- 손과 발의 관절을 염증으로 부풀게하고 매우 아프고 변형시킵니다.
- 비장 침범으로 인해 감염 위험이 높아져 혈액을 적절히 여과하지 않아 몸에 바이러스와 박테리아가 존재하게합니다.
- 빈뇨가 증가하면 청소년기까지 소변이 더 어두워지고 어린이는 침대에서 오줌을 싸는 것이 일반적입니다.
- 치유가 힘든 다리 상처와 드레싱이 하루에 두 번 필요합니다.
- 눈과 피부의 황변을 통해 나타나지만 간염이 아닌 간 관련.
- 쓸개에있는 돌;
- 눈의 시력, 흉터, 흠집 및 스트레치 마크 감소, 경우에 따라 실명을 유발할 수 있습니다.
- 뇌를 관개하는 혈액의 어려움 때문에 뇌졸중.
혈액 순환은 적혈구의 수를 증가시키는 치료법의 일부가 될 수 있으며 겸상 적혈구 빈혈증을 치료할 수있는 골수 이식 만 가능하지만 기증자를 찾는 것은 어려울 수 있습니다.
겸상 적혈구 빈혈 진단 방법
겸상 적혈구 빈혈의 진단은 대개 아기의 생애 첫날 발 테스트를 통해 이루어집니다. 이 검사는 헤모글로빈 전기 영동 (hemoglobin electrophoresis)이라는 검사를 수행 할 수 있습니다.이 검사는 헤모글로빈 S 및 그 농도의 존재를 확인합니다. 그 사람이 하나의 S 유전자, 즉 AS 유형의 헤모글로빈만을 보유하고 있다는 것이 확인되면, 그는 겸상 적혈구 유전자의 운반체이며 겸상 적혈구 형질로 분류되기 때문입니다. 이 경우 증상이 나타나지 않지만 일상적인 실험실 검사를 받아야합니다.
사람이 HbSS로 진단되면 겸상 적혈구 빈혈증이 발생 했으므로 의사의 조언에 따라 치료해야합니다.
헤모글로빈 전기 영동 외에도, 출혈시 검사를 수행하지 않은 사람들의 hemilogram과 연관된 빌리루빈 투 여량으로 낫 모양의 적혈구의 존재를 관찰 할 수있는이 유형의 빈혈의 진단, 호중구 점성 및 헤모글로빈 값은 기준치 이하, 보통 6 ~ 9.5 g / dL 사이이다.
