혈우병은 유전적이고 유전적인 질환으로, 부모에게서 어린이에게로 전달되며, 출혈을 멈추지 않는 상처와 상처를 가진 외부의 장기간 출혈의 위험이 증가하거나 내부 출혈하는 잇몸을 특징으로합니다, 코에서, 소변에서 또는 대변에서, 또는 혈종이 예를 들어 몸에 의해.
이것은 혈우병 환자가 혈액 내 인자 VIII 또는 인자 IX의 결핍 또는 저 활성으로 출생하기 때문에 발생합니다. 응고에 필수적이며, 이러한 단백질의 생성을 방해하고 혈우병 유형 A 또는 B 형.
치료법은 없지만이 질환은 출혈을 막기 위해 또는 신체가 부족한 응고 인자를 주기적으로 주사하거나 출혈이있을 때마다 신속하게 치료해야하는 치료법이 있습니다. 혈우병 치료가 어떻게 이루어 졌는지 자세히 알아보십시오.
1. 혈우병에는 2 가지 유형이 있습니다.
진실 . 혈우병은 유사한 증상을 나타내지 만 다른 혈액 성분이 부족하여 발생하는 2 가지 형태로 발생할 수 있습니다.
- 혈우병 A : 응고 인자 VIII 결핍을 특징으로하는 혈우병의 가장 흔한 유형입니다.
- 혈우병 B : 크리스마스 질병으로 알려진 응고 인자 IX의 생성을 변화시킵니다.
응고 인자는 혈액에 존재하는 단백질로, 혈관이 파열 될 때마다 활성화되어 출혈이 포함됩니다. 따라서 혈우병 환자는 출혈에 시달리고 통제가 오래 걸립니다.
출혈을 일으키는 다른 응고 인자의 결핍이 있으며 혈우병과 혼동 될 수 있는데, 일반적으로 C 형 혈우병으로 알려져 있지만 유전 적 변형 및 전염의 형태가 다릅니다.
2. 혈우병은 남성에서 더 흔합니다.
진실 . 혈우병이 결핍 된 응고 인자는 X 염색체에 존재하는데, 이는 남자에게서 독특하고 여자에게서 두 배입니다. 따라서이 질환을 가지기 위해서는 남자는 감염된 X 염색체 1 개를 어머니에게서 받아야하며 질병을 유발하는 여성은 아버지와 어머니로부터 영향을받은 2 개의 염색체를 받아야합니다.
이 여성이 부모 중 하나로부터 상속받은 X 염색체 1 개만 가지고 있으면 다른 X 염색체가 결핍을 보충하기 때문에 그녀는 운반체가되지만이 질병은 발병하지 않을 것입니다. 그러나이 아이를 가질 확률은 25 %입니다 질병.
3. 혈우병은 항상 유전성입니다.
신화 . 혈우병 환자의 약 30 %에서 사람의 DNA에 자발적으로 유전 적 돌연변이가 생길 수있는 가족력이 없습니다.
이 경우 혈우병 환자는 혈우병을 앓은 것으로 간주되지만 혈우병 환자에게만 질병을 전염시킬 수 있습니다.
4. 혈우병은 전염성이있다.
신화 . 혈우병은 심지어 사람의 혈액과 직접 접촉이 있거나 심지어 수혈이더라도 골수에 의한 각 사람의 혈액 형성을 방해하지 않기 때문에 전염성이 없습니다.
5. 혈액 검사로 혈우병이 확인됩니다.
진실 . 혈우병 진단은 응고 시간, 응고 인자 및 혈액 내 인자의 양과 같은 응고 및 혈액 성분을 평가하는 검사를 요구하는 혈액 학자에 의해 이루어지며 평가는 언제든지 수행되어야합니다 출혈 이력이 쉽게 있거나 명백한 이유가없는 경우.
이 진단은 어느 연령대에서도 가능하며, 융모막 융모막에서 양수 검사 샘플을 채취하여 산모의 자궁에서도 시행 할 수 있습니다. 양수 천자 또는 양수 천자는 아이의 DNA를 분석 할 수 있습니다.
6. 혈우병은 항상 심각합니다.
신화 . 혈액 변화와 출혈의 중증도에 따라 혈우병에 대한 3 단계가 있습니다 :
- 경미한 혈우병 : 응고 인자의 기능이 단지 감소되며 (예 : 5 ~ 40 %의 활동) 출혈의 위험이 적고 수술, 사고 또는 치아 추출에 더 많은 위험이 있습니다.
- 중등도 혈우병 : 응고 인자 (2 ~ 5 %의 활동)가 현저히 감소하여 근육 내 혈종이나 관절의 출현과 같은 자연 출혈이 발생할 가능성이 더 높습니다.
- 중증 혈우병 : 응고 인자가 거의 없으며 (활동도 1 % 미만), 특히 피부, 관절 및 근육에서 뇌졸중이나 자발적으로 2 ~ 5 회 정도 출혈 할 확률이 높습니다 한 달에.
더 심한 혈우병이 발견되면 조기에 발견 될 수 있으며 일반적으로 경증 혈우병 환자는 성인기에만 발견되거나 심지어 발견 될 수 있습니다. 반면 6 세 전후의 어린이에게는 중등도 혈우병이 진단됩니다. 나이와 심한 혈우병은 보통 생후 첫 달에 발견됩니다.
7. 혈우병 환자는 정상적인 삶을 누릴 수 있습니다.
진실 . 요즘 예방 요법에서 응고 인자의 대체로 혈우병 환자는 스포츠 연습을 포함하여 정상적인 삶을 영위 할 수 있습니다.
사고 예방을위한 치료 외에도 혈액 응고를 촉진하고 심한 출혈을 예방하는 응고 인자 주입을 통해 출혈이있을 때 치료가 가능하며 혈액 전문의의 조언에 따라 치료가 이루어집니다.
또한 치과 추출 및 충전을 포함하여 몇 가지 유형의 수술 절차를 수행 할 때마다 예방을위한 용량을 마련 할 필요가 있습니다.
혈우병은 왕의 병으로 알려지게되었습니다.
진실 . 이 질환은 친족 간의 결혼이 일반적 이었기 때문에 유럽의 왕실에서 매우 흔했습니다. 이로 인해 영향을받은 유전자가 여러 세대에 걸쳐 전염 될 확률이 높아졌습니다.
이 병의 첫 번째 이야기는 로마노프 왕조에서 러시아 왕실에 있었는데, 로마노프 왕조에서 치료사가 왕위 계승자 인 알렉세이 왕자를 치료했다고 전설이 기원 한 것으로 알려졌다. 혈우병 환자.
9. 혈우병 환자는 이부프로펜을 복용하지 않아야한다.
진실. 이부프로펜 (Ibuprofen)이나 아세틸 살리실산 (Acetalsalicylic acid)과 같은 약물은 응고 인자가 적용 되더라도 혈액 응고 과정을 방해하고 출혈을 호소 할 수 있기 때문에 혈우병으로 진단받은 사람들은 섭취해서는 안됩니다.
10. 혈우병 환자에게는 아이를 가질 수 없습니다.
신화. 혈우병으로 진단받은 사람은 남성이든 여성이든간에 자녀가있을 수 있지만 임신 계획을 세우기 전에 다음 사항을 고려해야합니다.
- 한 명의 부모가 혈우병 환자 일 때 보통 약 50 % 인 혈우병 어린이를 가질 확률;
- 어린이를위한 질병의 결과;
- 혈우병 치료가 어떻게 이루어지고 관련 비용이 발생합니까?
- 어머니, 혈우병 및 아기 모두에게 위험을 줄이기 위해 어떻게 임신과 출산 계획을 세워야합니다.
부모에 의한 이러한 요인들의 평가에서, 이것이 의지라면 임신을 계획 할 수 있습니다. 그러나, 대부분의 경우, 부부는 아이를 입양하거나 체외 수정 기술을 수행하기로 선택합니다 :
- 여성의 난자가 파트너의 정자로 수정되고 발달의 첫 번째 단계에서 배아가 분석되고 혈우병 유전자가없는 여성들 만이 여성의 자궁에 이식되는 체외 수정으로 체외 수정 이 이루어집니다.
- 혈우병이없는 건강한 여성이 기증 한 계란을 체외 수정하여 혈우병이없고 유전자를 보유하지 않도록합니다.
이러한 기술 외에도 정자 선별, 즉 남자의 정자 분석을 선택할 수 있으며 단 하나의 X 염색체를 가진 정자를 선택하여 운반체가 될 수있는 여성 아이가 생성되도록 할 수 있습니다 혈우병의. 수확 된 정자는 수정되고 자궁에 다시 이식됩니다.
11. 혈우병 환자는 문신이나 수술을 할 수 없다.
신화. 혈우병으로 진단받은 사람은 종류와 정도에 관계없이 문신이나 외과 수술을 할 수 있지만, 전문가는 자신의 상태를 전문가에게 알리고 절차 전에 응고 인자를 투여하여 큰 출혈을 피하는 것이 좋습니다.
또한 문신의 경우 혈우병을 앓고있는 일부 사람들은 치유 과정과 통증이 문신을하기 전에 요인을 적용했을 때 사소한 것이라고보고했습니다. 또한 ANVISA가 정한 시설을 깨끗하고 멸균되고 깨끗한 물질로 찾아서 합병증의 위험을 피하는 것이 중요합니다.
