판 코니 증후군은 소변에서 포도당, 중탄산염, 칼륨, 인산염 및 특정 아미노산을 과도하게 제거하는 드문 신장 질환입니다. 이 질환에서는 소변에서 단백질 손실이 발생하고 소변에서 더 강하고 산성 인 냄새가 날 수 있습니다.
유전성 판 코니 증후군은 아버지에서 아들로 유전되는 유전 적 변화로 인해 발생합니다.더 드물게 판 코니 증후군에 걸릴 수 있습니다. 즉, 주로 중금속 섭취, 만료 된 항생제 섭취 또는 비타민 D 결핍과 같은 일부 건강 문제로 인해 증후군이 없었던 사람들에게 나타날 수 있습니다. , 신장 이식, 다발성 골수종 또는 아밀로이드증.
이 증후군은 치료법이 없으며 주로 소변에서 손실 된 물질을 대체하여 치료합니다.
주요 증상
판 코니 증후군의 주요 증상은 다음과 같습니다.
- 다량의 소변을 봅니다.
- 강한 냄새가 나는 소변;
- 매우 갈증;
- 탈수;
- 짧은;
- 약점;
- 뼈 통증;
- 피부에 커피 우유 색 패치;
- 엄지 손가락의 부재 또는 결함.
일반적으로 유전학에 의해 발생하는 증후군이므로 이러한 특징은 약 5 세 정도의 어린 시절에 나타나는 경향이 있습니다.
진단 확인 방법
판 코니 증후군의 진단은 과다한 포도당, 인산염, 중탄산염, 요산, 칼륨 및 나트륨을 나타내는 증상, 혈액 검사 및 소변 검사를 기반으로합니다.
치료 방법
판 코니 증후군의 치료는 소변에서 손실되는 물질을 보충하는 것을 목표로합니다. 이를 위해 의사는 일반적으로 혈액 산증을 중화시키기 위해 중탄산 나트륨뿐만 아니라 칼륨, 인산염 및 비타민 D를 포함하는 보충제 섭취를 지시합니다.
또한 식단은 소변에서 손실되는 물질이 풍부한 음식이 더 풍부하도록 권장됩니다. 비타민 D가 풍부한 식품과 칼륨이 풍부한 식품 목록을 확인하십시오.
신부전, 혈액 투석, 심지어 신장 이식이있는 가장 심각한 경우에 지시 될 수 있습니다.
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