발작성 야행성 혈색소뇨 증 : 그것이 무엇이며 진단을 내리는 방법

발작성 야행성 혈색소뇨 증 (PNH라고도 함)은 적혈구 막의 변화로 인해 소변에서 적혈구 성분이 파괴되고 제거되어 만성 용혈성으로 간주되는 희귀 유전 질환입니다. 빈혈증.

야상 성이라는 용어는 질병을 앓고있는 사람들에게서 가장 높은 적혈구 파괴 율이 관찰 된 날의 기간을 의미하지만, 조사에 따르면 적혈구 파괴와 같은 용혈이 하루 중 어느 때나 발생하는 것으로 나타났습니다. 질병에 걸린 사람들. 혈색소뇨 증.

PNH는 치료법이 없지만 골수 이식과이 질환의 치료를위한 특정 약물 인 Eculizumab의 사용을 통해 치료할 수 있습니다. Eculizumab에 대해 자세히 알아보십시오.

주요 증상

야행성 발작성 혈색소뇨 증의 주요 증상은 다음과 같습니다.

• 소변의 적혈구 농도가 높기 때문에 처음에는 매우 어두운 소변.
• 약점;
• 졸림;
• 약한 머리카락과 손톱;
• 지지;
• 근육통;
• 빈번한 감염;
• 아프다.
• 복통;
• 황달;
• 남성 발기 부전;
• 신장 기능 저하.

야행성 발작성 혈색소뇨 증이있는 사람들은 혈액 응고 과정의 변화로 인해 혈전증 가능성이 증가합니다.

진단 방법

발작성 야행성 혈색소뇨 증의 진단은 다음과 같은 여러 검사를 통해 이루어집니다.

• PNH 환자의 혈액 수는 모든 혈액 성분의 감소에 해당하는 범 혈구 감소증으로 표시됩니다. 혈구 수를 해석하는 방법을 알고 있습니다.
• 증가되는 유리 빌리루빈의 복용량;
• 적혈구 막에 존재하는 단백질 인 항원 CD55 및 CD59의 식별 및 용량은 유세포 분석법을 통해 감소되거나, 혈색소뇨 증의 경우 감소됩니다.

이러한 검사 외에도 혈액 전문의는 야간 발작성 혈색소뇨 증의 진단을 지원하는 자당 검사 및 HAM 검사와 같은 보완 검사를 요청할 수 있습니다. 일반적으로 진단은 40 ~ 50 년 사이에 발생하며 환자의 생존 기간은 약 10 ~ 15 년입니다.

치료 방법

야행성 발작성 혈색소뇨 증의 치료는 동종 조혈 줄기 세포 이식과 15 일마다 Eculizumab (Soliris) 300mg 약물로 치료할 수 있습니다. 이 약은 법적 조치를 통해 SUS에서 제공 할 수 있습니다.

적절한 영양 및 혈액 학적 모니터링 외에도 엽산을 포함한 철분 보충도 권장됩니다.

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