일반화 된 선천성 지방 이영양증으로도 알려진 베라 디 넬리-세이 페 증후군은 체내 지방 세포의 기능 장애를 특징으로하는 드문 유전 질환으로, 체내 지방이 정상적으로 축적되지 않아 체내에 저장되기 시작합니다. 간과 근육으로.
이 증후군의 주요 특징 중 하나는 일반적으로 8 ~ 10 세 정도의 사춘기에 시작되는 중증 당뇨병의 발병이며, 지방과 설탕이 적은 식단과 당뇨병 및 고 콜레스테롤 조절에 도움이되는 약물로 치료해야합니다.
조짐
Berardinelli-Seipe 증후군의 증상은 신체의 정상적인 지방 조직 감소와 관련이 있으며 다음과 같은 특징이 생후 첫해에 나타날 수 있습니다.
- 높은 콜레스테롤 및 트리글리세리드;
- 인슐린 저항성과 당뇨병;
- 턱, 손과 발은 크고 길다.
- 근육 증가;
- 간과 비장의 비대, 배의 부종 유발;
- 심장 질환;
- 가속화 된 성장;
- 과장된 식욕 증가, 그러나 체중 감소;
- 불규칙한 월경주기;
- 두껍고 건조한 머리카락.
또한 고혈압, 난소의 낭종, 목 옆, 입 근처의 부종과 같은 증상이 나타날 수도 있습니다. 이러한 증상은 어린 시절부터 관찰 될 수 있으며 사춘기부터 더욱 분명해집니다.
진단 및 치료
이 증후군의 진단은 환자의 임상 적 특성과 콜레스테롤, 간, 신장 및 당뇨병 문제를 확인하는 검사를 기반으로합니다.
진단의 확인에서 치료는 주로 당뇨병과 콜레스테롤을 조절하고 질병의 합병증을 피하는 것을 목표로하며 메트포민, 인슐린, 심바스타틴과 같은 약물을 사용할 수 있습니다.
또한 당뇨병 조절을 위해 설탕과 쌀, 밀가루, 파스타와 같은 단순 탄수화물의 섭취를 조절하는 것 외에도 콜레스테롤 조절에 도움이되는 저지방, 고 오메가 -3 식단을 섭취해야합니다. 당뇨병에서 무엇을 먹어야하는지 알아보십시오.
합병증
Berardinelli-Seipe 증후군의 합병증은 치료의 후속 조치와 사용 된 약물에 대한 환자의 유기체의 반응에 따라 달라집니다.간에 과도한 지방과 간경변, 아동기 성장 가속화, 초기 사춘기 및 뼈 낭종, 빈번한 골절 유발 .
또한,이 질환에서 나타나는 당뇨병은 시력 문제, 신장 문제 및 심혈관 질환 위험 증가와 같은 합병증을 유발하는 것이 일반적입니다.
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