Becker의 근이영양증은 몇 가지 자발적인 근육, 즉 엉덩이, 어깨, 다리 또는 팔과 같은 우리가 조절할 수있는 근육의 점진적인 파괴를 유발하는 유전 질환입니다.
일반적으로 남성에서 더 흔하게 발생하며 첫 증상은 유년기 또는 청소년기에 나타납니다. 신체의 거의 모든 근육, 특히 어깨와 엉덩이의 근육이 조금씩 점진적으로 상실됩니다.
이 질병에는 치료법이 없지만 증상을 완화하고 50 년 동안 삶의 질과 기대 수명이 좋은 의료 치료가 가능합니다.
치료는 어떻게 이루어 집니까?
Becker의 근이영양증에 대한 치료는 각 사람의 증상을 완화하기 위해 이루어 지므로 각 경우마다 다를 수 있습니다. 그러나 가장 일반적인 치료 방법은 다음과 같습니다.
- Betamethasone이나 Prednisone과 같은 스테로이드 제제 는 근섬유와 그 부피를 보호하면서 근육의 염증을 줄이는 데 도움이됩니다. 이 방법으로 근육 기능을 오래 유지할 수 있습니다.
- 물리 치료 : 근육의 움직임을 유지하고, 근육을 길게하며, 근육이 너무 조여 지도록합니다. 따라서 근육 섬유 및 관절의 병변 수를 줄일 수 있습니다.
- 작업 치료 (Occupational Therapy) : 질병으로 인해 생기는 새로운 한계를 극복하고 식사, 걷기, 쓰기와 같은 기본적인 일상 활동을 수행하는 새로운 방법을 배우는 방법을 가르쳐주는 세션입니다.
또한 수술이 필요할 수도 있습니다. 특히 근육이 짧거나 딱딱 해지면 근육을 풀어주고 단축을 교정하십시오. 이미 계약자가 어깨 또는 등 근육에 발생하면 수술로 교정해야하는 척추 변형을 유발할 수 있습니다.
이미 심장병과 호흡 곤란과 같은 심각한 합병증이 심장 근육과 호흡 근육의 파괴로 인해 흔합니다. 이러한 경우 심장 전문의와 폐 전문의가 맞춤 치료를 돕기 위해 지시 될 수 있습니다.
주요 증상
Becker 근이영양증의 첫 증상은 대개 5 세에서 15 세 사이에 나타나며 다음과 같은 증상을 포함 할 수 있습니다.
- 걷기와 계단 오르기의 점진적인 어려움;
- 뚜렷한 이유가없는 빈번한 낙오;
- 근육 질량의 손실;
- 목과 팔 근육의 약화.
- 과도한 피로감;
- 균형과 조정의 상실.
대부분의 경우, 16 세까지 걷는 것을 중지 할 수 있는데, 이는 다리가 더 빨리 진행되기 때문입니다. 그러나 증상이 정상보다 늦게 나타나면 20 ~ 40 세가 될 때까지 걸을 수 있습니다.
진단은 어떻게 이루어 집니까?
대부분의 경우 소아과 의사는 증상을 평가하고 근육 조직의 손실을 관찰함으로써 이러한 유형의 영양 장애를 의심 할 수 있습니다. 그러나 근육 생검, 심장 검사 및 X 레이와 같은 일부 진단 검사는 Becker의 근이영양증의 존재를 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.
근 위축증을 유발할 수있는 요인
Becker의 근이영양증은 근육 세포를 손상시키지 않는 매우 중요한 물질 인 protein dystrophin의 생성을 억제하는 유전 적 변화 때문에 발생합니다. 따라서이 단백질이 체내에 소량 존재하면 근육이 제대로 기능하지 못하여 근육 섬유를 파괴하는 병변이 나타나기 시작합니다.
유전 질환이기 때문에이 유형의 영양 장애는 부모에게서 아이로 옮겨 지거나 임신 중 돌연변이로 인해 발생할 수 있습니다.
